Multilokuläres zystisches Nephrom
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| D30.0 | Gutartige Neubildung der Harnorgane – Niere |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Ein multilokuläres zystisches Nephrom ist ein seltener gutartiger Nierentumor bestehend aus multiplen, durch Septen getrennte Zysten in der Niere.[1][2]
Synonyme sind: Zystisches Nephrom, englisch Multilocular cystic nephroma; mixed epithelial stromal tumour (MEST); renal epithelial stromal tumour (REST)
Die Bezeichnung wurde im Jahre 1956 durch die Ärzte L. K. Boggs und Paul Kimmelstiel geprägt.[3]
Verbreitung
Die Erkrankung hat zwei Häufigkeitsgipfel, einmal bei Kleinkindern zwischen 3 Monaten und 4 Jahren und dann bei Erwachsenen im 5. – 6. Lebensjahrzehnt. Bei Kindern ist in 75 % das männliche, bei den Erwachsenen etwas mehr das weibliche Geschlecht betroffen.[2]
Es besteht eine Assoziation mit dem Pleuro-pulmonalen Blastom im Zusammenhang mit einer Mutation im DICER1-Gen.[4]
Pathologie
Es handelt sich um multilokuläre zystische Nierentumoren aus gekammerten Zysten bestehend, die von einer dicken Bindegewebskapsel und zusammengedrücktem Parenchym umgeben sind. Kalkablagerungen, Einblutungen oder Nekrosen kommen nur selten vor.[2]
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind:[2]
- Manifestation im Kindesalter
- Schmerzlose tastbare Raumforderung im Abdomen
- eventuell Hämaturie oder Harnwegsinfekt
Diagnose
Eine sichere Diagnose ist mittels bildgebender Verfahren kaum eindeutig möglich.[5]
Differentialdiagnose
Abzugrenzen sind beim Kind der zystische Wilms-Tumor und die Multizystische Nierendysplasie, beim Erwachsenen das multilokulär zystische oder klarzellige Nierenkarzinom.[1][2]
Therapie
Die Behandlung erfolgt meist durch (partielle) Nephrektomie.
Literatur
- G. Hammon, K. H. Deeg u. a.: Multilokuläres zystisches Nephrom. In: Monatsschrift Kinderheilkunde. Bd. 151, 2003, S. 308, doi:10.1007/s00112-002-0438-7
- Christopher Wilkinson, Victor Palit, Jennifer Thomas et al.: Adult multilocular cystic nephroma: Report of six cases with clinical, radio-pathologic correlation and review of literature. In: Urology Annals. Bd. 5, 2013, S. 13, doi:10.4103/0974-7796.106958
- Ian M. F. Silver, Alexander H. Boag, Donald A. Soboleski: Multilocular Cystic Renal Tumor: Cystic Nephroma. In: RadioGraphics. Bd. 28, 2008, S. 1221, doi:10.1148/rg.284075184.
Einzelnachweise
- ↑ a b Urologielehrbuch
- ↑ a b c d e Radiopaedia
- ↑ L. K. Boggs, P. Kimmelstiel: Benign multilocular cystic nephroma: report of two cases of so-called multilocular cyst of the kidney. In: The Journal of urology. Bd. 76, Nr. 5, November 1956, S. 530–541, PMID 13377464.
- ↑ D. A. Hill, J. Ivanovich, J. R. Priest, C. A. Gurnett, L. P. Dehner, D. Desruisseau, J. A. Jarzembowski, K. A. Wikenheiser-Brokamp, B. K. Suarez, A. J. Whelan, G. Williams, D. Bracamontes, Y. Messinger, P. J. Goodfellow: DICER1 mutations in familial pleuropulmonary blastoma. In: Science. Bd. 325, Nr. 5943, August 2009, S. 965, doi:10.1126/science.1174334, PMID 19556464, PMC 3098036 (freier Volltext).
- ↑ emedicine
